AORTİK İNTRAMURAL HEMATOM

Aort duvarında intimal yırtık olmaksızın vazavazorumların rüptürüne bağlı media tabakasına kanamaya bağlı lokalize olarak duvar kalınlığının 5mm üzerine çıkmasıdır. Damar duvarındaki trombüs sirküler veya yarım ay şeklinde görülür.

Aortik intramural hematom, akut aortik sendrom olarak değerlendirilen aort diseksiyonu, penetran ülser, inkomplet diseksiyon patolojileri arasında yer almaktadır. Aortik intimal hematom ilk olarak 1920 yılında Krukenberg tarafından intimal yırtık olmayan aort diseksiyonu olarak tanımlanmıştır.

Akut aortik sendromların %6-20’ini intramural hematom oluşturur. Bu hastalıkların her biri farklı patofizyolojik mekanizmalar ile gerçekleşmektedir. Aortik intramural hematom, aort duvarında intimal yırtık olmaksızın vaza vazorumların rüptürüne bağlı media tabakasına kanamaya bağlı gelişir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, tomografide veya cerrahi esnasında hastaların %50-70’inde mikro-intimal medial rüptür saptanmıştır.

Aortun bir segmentinde lokalize olarak duvar kalınlığının 5mm üzerine çıkması tanı koydurucu olur. Aort duvarındaki trombüs sirküler veya yarım ay şeklinde görülür. Trombüs içine lümenden herhangi bir kan akımı söz konusu değildir.

İMH hastalarının takiplerinde resorbe olabilir veya anevrizma, diseksiyon ve rüptür’e yol açabilir. Ayrıca intimal yırtık olmadan vazavazorumların rüptürü ile media tabakası dışında adventisya altında hemoraji sonucu perikardiyal veya plevral effüzyon gelişebilir.

AORTIK DUVAR ANATOMISI VE VASA VAZORUMLAR

Aorta intima, media ve adventisya olmak üzere üç tabakadan oluşur. İntima tek katlı endotel hücrelerinden oluşur ve internal elastik lamel ile media tabakasından ayrılır. Media tabakası ise en kalın tabakası olup düz kas hücreleri ve elastik dokudan oluşur. Vaza vazorumlar ise endotel ve düz kas hücrelerinden oluşurlar. Bunlar geniş çaplı arter ve ven duvarına oksijenlenmiş arter kanı taşırlar. Asendan aortayı koronerlerden, brakiosefalik arterden , desendan aortayı ise intercostal arterlerden, abdominal aortayı ise lumbal ve mezenterik arterlerden kaynaklanan vaza vazorumlar beslerler.

Aortik intramural hematomlu olgularda klinik seyri belirleyen en önemli faktörlerin başında penetran aterosklerotik ülser’in eşlik edip etmemesi gelir. Penetran ülser’in eşlik etmediği özellikle desendan aort tutulumunda resorbsiyona ilerleme gösterirken, eşlik eden olgularda diseksiyon ve rüptür’e progresyon gösterdiği izlenmiştir. Aortun serbest duvar rüptürü olguların yaklaşık %15-20’sinde gelişmektedir.

Aortik intramural hematomda risk faktörleri

• İMH görülen hastalar diseksiyonlu hastalara göre daha yaşlı olup sıklıkla 65 yaş üzerinde görülür.
• Hipertansiyonun eşlik ettiği İMH’lu hastaların %80’i 70-90 yaş grubunda yer almaktadır.
• Ateroskleroz
• Sigara kullanımı
• Diyabetus mellitus
• Gebelik
• Bağ dokusu hastalığı(Marfan, Ehler-Danlos sendromu)
• Otoimmün hastalıklar olup, bu faktörler arasında en etkili olduğu düşünülen hipertansiyon ve aterosklerozdur.

Penetran aortik ülserli olguların çok küçük bölümünde de Tip A İMH’a geçiş izlenir. Aortik ülser ilk olarak internal elastik laminaya penetre olur ve media tabakasına rüptür gelişir. Buna bağlı sekonder İMH olarak bilinen medial hematom gelişir. Penetran aortik ülser sıklıkla inen aortada, çok nadir olarak da çıkan aortada gelişir.

Aortik intramural hematom'un sınıflandırması

Tip A: Çıkan aort veya arkus aortada yeralan hematomlar (%30-40)

Tip B: İnen aortada yer alan hematomlar (%60-70)

Aortik intramural hematomun patogenezi

Uzun süreli hipertansiyona bağlı olarak aort duvarındaki düz kas hücrelerinde hipertrofi ve hiperplazi gelişir. Buna bağlı olarak gelişen vaza vazorumlarda darlık ve oklüzyon medianın dış bölümünde iskemi ve sertleşmeye neden olur. Media ‘nın iç bölümü damar lümeninden diffüzyon ile beslenmeye devam eder ve normal elastikiyetini devam ettirir. Bu media tabakasının iç ve dış bölümünde ortaya çıkan bu elastikiyet farkı duvar gerilimini artırırarak; medial rüptür ve İMH veya diseksiyona neden olabilir. Diseksiyonda cerrahi operasyonda alınan spesmenlerde media tabakasındaki yırtılmanın en dış bölümde geliştiği gösterilmiştir.

İMH histolojik olarak aort diseksiyonundan farklılık göstermektedir. İMH’da intima tabakası sağlam izlenmektedir. İMH’un esas olarak media tabakasında yer alan vaza vazorumların rüptüründen kaynaklandığıdır. Bazı kaynaklarda bu mekanizmaya alternatif olarak mikrointimal rüptürün olduğu ileri sürülmektedir. İMH’da aort duvarını besleyen vaza-vazorumların rütürü sonucunda media tabakasına kanamanın sonucu geliştiği düşünülmektedir. Bu kanamaya bağlı aort duvarını dairesel veya hilal şeklinde hematom kaplar. İntimada rüptür veya flep görülmez. Travma nedenli İMH oranı çok daha azdır ve bunların büyük çoğunluğu motorlu araç kazaları sonrası görülmektedir. Kokain kullanımına bağlı hipertansif ve shear stres etkisiyle IMH olabileceği, masif pulmoner emboli sebebiyle fibrinolitik sonrası ve dabigatran kullanımına bağlı gelişen İMH vakaları bildirilmiştir.

Bu kanamaya bağlı aort duvarını dairesel veya hilal şeklinde hematom kaplar. İntimada rüptür veya flap görülmez.

Aortik intramural hematomda klinik

Hastaların yaş ortalaması 65 olup, %60’nı erkekler oluşturmaktadır. Hastaların %60’nda hipertansiyon bulunmaktadır. Ağrı aort diseksiyonuna benzemektedir. Lokalizasyonuna göre ani başlayan göğüs veya sırt ağrısı olmaktadır. Nadir olarak, senkop, ses kısıklığı, akut böbrek yetmezliği gelişebilmektedir. Bazen de semptomsuz olabilmektedir.

Hipertansiyon tetikleyici faktör olarak yeralmaktadır.

Fizik muayene sıklıkla normal bulunmaktadır. Nadir olarak nabızlar arasında farklılıklar olabilmektedir. Tip A İMH olgularının %30’unda aort kapak yetmezliği gelişmektedir.

İMH’olgularının %20-30’unda aort diseksiyonu gelişebilmektedir. İnen aortada yer alan İMH’ların %3-14’ünde, çıkan aort tutulumunda ise olguların %88’inde diseksiyon gelişmektedir ve bu olgularda mortalite yüksek seyretmektedir. İMH’da kan advensiya tabakasına yakın biriktiği için periaortik hematom, perikardiyal efüzyon ve mediastiniyuma rüptür gelişme olasılığı yüksektir.

AORTİK İNTRAMURAL HEMATOMDA MORTALİTE ARTIŞI

• Tip A lezyonlarda;
• Lezyonlu duvar kalınlığı >10mm
  • Aort çapı > TipA da maksimum çap 48-50 mm,
  • Tip B lezyonlarda;
  • Maksimum çap 40 mm
• Takiplerde; yeni duvar içi kanama veya trombüste büyüme, pleural ve perikardiyal effüzyon.

Aortik intramural hematomda tanı

Tanıda tomografi, MR,transtorasik eko ve transözefaringeal eko kullanılmaktadır.

Hematomda kontrast madde dolumu olamayacağı için tanıda anjiografi kullanılmaz. AAS tanısında intravasküler ultrason (IVUS) kullanımının güvenli ve İMH tanısında etkili olduğu saptanmıştır. Özellikle lokalize İMH’un tanınmasında, tromboze AD flebinin ayırtedilmesi ve PAÜ belirlenmesinde katkı sağlamıştır.

Tomografi ile İMH tanısında, aort duvarında intimal yırtık ve flep olmaksızın,media tabakasının içine kanama sonrası ,aort duvarında >5 mm kalınlık saptanması ve duvarın bu bölgesinde kan akımı saptanmaması gerekmektedir. Ayrıca, aort çapı, hematom kalınlığı, pleural effüzyon, perikardiyal effüzyon ve periaortik hematom varlığı değerlendirilmelidir.

Aortik intramural hematomda tedavisi

Tip A intramural hematomlar cerrahi olarak tedavi edilmektedir. Bu hastalarda perikardiyal effüzyon veya aort duvarında anevrizma eşlik ediyorsa acil cerrahi tedavi önerilmektedir. Erken cerrahi uygulanan hastalarda mortalite düşük iken, uygulanmayan hastalarda mortalite %40-80 ‘e kadar yükselmektedir. Aort cerrahi sonrası gelişen kalıntı Tip A İMH durumunda torasik endovasküler aortik tamir (TEVAR) önerilmektedir.

Tip B intramural hematom olgularında tedavi diseksiyon ile benzerlik göstermektedir. Bu olgularda medikal tedavi öncelikle tercih edilmektedir. Hipertansiyon agresif olarak kontrol altına alınır.Medikal tedaviye rağmen İMH’da genişleme olması,komplike ülser benzeri plak ve intimal yırtık gelişmesi durumunda perkütan stent planlanmalıdır. Takiplerde tip B olgularda %10-30 komplet regresyon görülebilmektedir. Tip B İMH’un uzun dönem prognoz ve ilerleme prediktörlerini araştıran bir çalışmada; Tip B İMH’un, Tip B AD’a göre uzun dönem sonuçları anlamlı daha iyi saptanmıştır. İMH’un ilerleme prediktörleri olarak >70 yaş ve yeni gelişen ülser benzeri çıkıntı olarak saptanmıştır.

.