VASKÜLİTLER

Vaskülit, çeşitli immünohistopatolojik mekanizmalara bağlı kan damarlarında inflamasyon ile karekterize klinik ve patolojik bir durumdur. Vaskülitlere bağlı hem atar hemde toplardamar tutulumu olabilmektedir.

Vaskülitlere bağlı olarak damarlarda, anevrizma, darlık, tıkanıklık, yırtılmalar, diseksiyon, pıhtı oluşumu gibi tablolar gelişebilmektedir.

Vaskülitler; nedenine, tutulan damarın çapına, cinsine göre farklı klinik tablo sergiledikleri için, oldukça heterojen bir hastalık grubunu oluştururlar.

Hastalığın nadir olması, klinik ve laboratuvar bulgularının spesifik olmaması nedeniyle bazen tanısı uzun yıllar konulamaz veya başka hastalıklar ile karıştırılırlar.

Etyolojide, primer (nedeni bilinemeyen) ve sekonder (nedeni bilinen) olarak iki gruba ayrılmaktadır.

Vaskülitin sekonder nedenler;

• İlaçlar: Penisilin, insilün, hidantoin, asprin,
• Enfeksiyonlar, Hepatit B ve C, tüberküloz, A grubu beta hemolitik streptokoklar, stafilokok aures, çeşitli funfal enfeksiyonlar
• Skleroderma, romotoid artrit, SLE
• Allerjik reaksiyonlar
• Maligniteler: lösemi, lenfomalar
• Anormal immünolojik reaksiyonlar

VASKÜLİTLERİN SINIFLANDIRMASI

Sınıflandırma, küçük, orta ve büyük çaplı damarların tutulumuna göre yapılmaktadır.

Küçük çaplı arterleri tutan vaskülitler

• Bağ dokusu bozukluklarıyla ilişkili küçük damar vasküliti
• Kutanöz küçük damar vasküliti
• Septik vaskülit
• Egzersize bağlı vaskülit
• Organ parankim içi arter, arteriol, kapiller, venler, venüller
• Tromboanjitis obliterans (Buerger hastalığı)
• Granülomatöz polianjitis (Wegener)
• Eozinofilik granülomatöz polianjit (Chung-Stratuss)
• Kriyoglobünemik vaskülit
• Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)
• Ürtikeryal vaskülit

Orta çaplı arterleri tutan vaskülitler

• Organları besleyen arter ve ven dalları
• Poliarteritis nodoza (PAN), Kawasaki hastalığı

Büyük çaplı arterleri (Aorta ve dalları) tutan vaskülitler

• Takayasu arteriti, dev hücreli arterit(temporal)
• Farklı damar sistemini tutan hastalıklar
• Behçet hastalığı

Vasküliti düşündüren klinik bulgular

• Açıklanamayan Kilo kaybı, iştahsızlık
• Halsizlik
• Ateş
• Kas ve eklem ağrısı
• Baş ağrısı, konvülsiyon, paralizi
• Reyno fenomeni, livedo retikülaris
• Kansızlık
• Palpabl purpura gibi cilt döküntüleri: özellikle basınca maruz kalan bölgelere yerleşir. Ayak bileği malleol çevresi, gluteal bölge, bacak dorsal yüzü.
• Parmaklarda ülsere lezyonlar

Vaskülitte Laboratuvar bulguları

• Sedimentasyon ve CRP yükselir
• Lokositoz
• Eosinofili
• Kriyoglobulinemia
• Hematürü
• Dolaşımda immun kompleks
• ANCA (+) :Antistoplazmik otoantikor
• Von Willebrand faktör (Fak. VIII) artışı

BEHÇET HASTALIĞI

Behçet hastalığında farklı çaplarda tüm atardamar ve toplardamarları tutabilen bir vaskülit olup, ağızda tekrarlayan aft, genital ülser, gözde üveit ve cilt lezyonları ile seyreder. Genellikle 20-40 yaş arasında erkeklerde daha sık olarak görülür.

Behçet hastalığına bağlı olarak orta veya büyük çaplı atar damarlarda darlık ve tıkanıklıklar veya anevrizma (balonlaşma) gözükür. Ayrıca pulmoner arterde de (akciğer atardamarında) anevrizmalar gelişmekte olup, hemoptiziye ve rüptüre neden olabilmektedir. Anevrizma en sık abdominal aortada gözükür ve en sık ölüm nedenini anevrizma rüptürü oluşturur. Bu hastalarda oluşan anevrizmaların cerrahi tedavileri sonrası damar duvarındaki frajiliteden dolayı hastaların yarısından fazlasında yalancı anevrizmalar gelişir.

Ayıca sık olarak yüzeyel veya derin toplardamar tıkanıklıkları görülmektedir.

Behçet hastalığında tanı ağızda aft, genital ülserasyon, göz lezyonları klinik bulguların yanısıra paterji cilt testi ile desteklenir. Bu test ile cilde batırılan iğneye bağlı 24-48 saat sonrasında ciltteki reaksiyon değerlendirilir.

BURGER HASTALIĞI

Tromboanjitis Obliterans olarak da bilinen bu hastalıkta damar duvarında inflamasyon ve tromboz (pıhtı) gelişir. Buerger hastalığı özellikle genç erkeklerde görülen ( 20-40 yaş) alt ve üst ekstremitelerde orta ve küçük çaplı atar ve toplardamarlarda tutulum yapan inflamatuvar bir hastalıktır. Organlara ait atar veya toplardamarlarda tutulum yapmazlar. Bunun nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Resim: 25 yaşında genç erkek burger hastası

Hastalığın etyolojisinde en önemli faktör sigara kullanımıdır. Bu hastalıkta yüzeyel tromboflebitler ve atardamarlarda segmental tıkanıklıklara bağlı el ve ayak parmaklarında ülsere veya gangrenöz lezyonlar gelişir. Hastalarda yol yürümekle veya bazende istirahatte bacak ağrısı olmaktadır. Anjiografide diz altı bölgede yer alan tibial ve peroneal arterlerde segmental tıkanıklıklara bağlı ağaç kökünü andıran görünüm izlenir. Tedavinin olmazsa olmazı sigaranın kesilmesidir. Sigaraya son vermeyen kimselerde ayak veya el parmaklarından başlayan amputasyon diz veya dirsek üstü bölgeye uzanım gösterir.

TAKAYASU HASTALIĞI

Aortadan çıkan ana dalları ve pulmoner arterlerde segmental tutulum gösteren granülomatöz bir hastalıktır. Darlık veya tıkanıklığa neden olan, Takayasu hastalığında, aortadan her iki kola giden atardamarların sıklıkla tutulmasına bağlı üst ekstremite nabızlarında azalma veya kaybolma saptanır. Bu nedenle nabızsızlık hastalığı olarak da bilinmektedir. Hastalık 40 yaş altında olmak üzere sıklıkla 20-30 yaşlarında genç kadınlarda erkeklerden 3-4 misli daha fazla görülmektedir.

Hastalığa bağlı üst ekstremitelerde ağrı gelişir. Kolda kan basıncı çok düşük veya kollar arasında farklı olarak ölçülebilir.

Hastalık beyni besleyen karotis arterlerde de sıklıkla darlık ve tıkanıklıklara neden olur. Buna bağlı, baş dönmesi, senkop ve görme bozuklukları gelişir.

Resim. 30 yaşında takayasu bulunan kadın hastanın beyin ve kola giden damarlardaki tutulumu

Hastalığa bağlı olarak çıkan aortada daha fazla olmak üzere dilatasyon veya anevrizma gelişebilmektedir.

Takayasu’nun anjiografik olarak sınıflandırması

Tip I: Arkus aorta dalları

Tip II: Tip I+ çıkan aorta

Tip III:TipI+II+ inen aorta

TipIV: Abdominal aorta ve dallarında tutulum

Tip V:Tip III+IV kombinasyonu, yani bütün aorta ve dallarında tutulum gözükür.

Takayasu hastalığında Tedavi: Kortikosteroid tedavisi, Methotrexate, stenotik lezyonlarda endovasküler girişimler uygulanmaktadır.

POLİARTERİTİS NODOZA (PAN)

Orta ve küçük çaplı damarların her üç tabakasını lenfosit infiltrasyonu ile tutan nekrozitan vaskülittir. Hastalık cilt, böbrekler, gastrointestinal organlar ve kasların vasküler inflamasyonu ile seyreden multisistem hastalığıdır. Damar tutulumu seğmental veya diffüz olabilmektedir. Lezyonlar sıklıkla arterlerin dallanma yerlerinde görülmekte olup, darlık ve tıkanıklığa neden olmaktadır. Ayrıca hastalığa bağlı çok sayıda küçük, sakküler veya fusiform anevrizmalar da gelişebilmektedir. Hastalık erkeklerde daha fazla (iki misli) olmak üzere sıklıkla 40-50 yaşlarda görülmektedir.

Cilt tutulumuna bağlı: livedo retikülaris ve subkutan nodüller

Renal tutuluma bağlı: hipertansiyon, glomerulonefrit, mikrohematüri

Ayrıca koroner arter tutulumu, vertebral ve

Karotis arter tutulumuna nörolojik problemler

Kardiyak tutuluma bağlı miyokart infarktüsü

Kas iskelet sistemi ve periferik sinir sistemi tutulumuna bağlı: miyalji, atralji, artrit, nöropatiler

Gastrointestinal ve genita üriner sistem tutulumu da görülür.

Akciğerlerde tutulum izlenmez.

TEMPORAL ARTERİT (DEV HÜCRELİ)

Dev hücreli granülomatöz inflamasyon ile genellikle büyük ve orta çaplı arterleri tutan, erişkinde en sık görülen kronik bir vaskülittir. Vaskülit 50 yaş üzerinde (ort 70 yaş) ve kadınlarda daha sık (3 misli) görülmektedir.

Temporal arterit karotis arter'in ekstrakraniyal dallarını %90 tutmaktadır. Eksternal karotis arter dallarından özellikle temporal ve oftalmik arter dallarını tutmaktadır. Nadir olarak arkus aorta dallarını ve ekstremite arterlerini de tutabilmektedir. Arterlerde darlığa veya anevrizmaya neden olmakta ve aradaki segmentler normal olarak izlenmektedir. Hastaların %10-18’de aort anevrizması veya diseksiyonu gelişir.

Hastalığın erken dönemlerinde frontotemporal bölgede baş ağrısı ve saçlı deride duyarlılık en sık görülen şikayetlerdir. Çiğneme esnasında çene kaslarında çabuk yorulma izlenir. Kafa derisindeki temporal ve diğer arterler sıklıkla eritamatöz ve nodüler bir yapı gösterir. Oftalmik arter tutulumuna bağlı tedavi edilmeyen olgularda körlük gelişebilmektedir. Ayrıca vertiko ve işitme bozuklukları da görülebilmektedir.

Hastalığa genellikle polimyalji romatika (%40-50) eşlik etmekte olup, buna bağlı omuz ve kalça kas ve eklemlerinde tutulum görülebilmektedir.

Temporal arterit Tanısı

Muayenede temporal arter nabzı kaybolmuştur veya az alınır, palpasyonda hassasiyet mevcuttur. Sedimantasyon 50 mm/h üzerinde olup, temporal arter biyopsisi ile konulur.

Temporal arterit Tedavisi

Kortikosteroid, cytoxan, azathioprine kullanılmaktadır. Darlık bölgelerine ise stent uygulanmaktadır.

Tedavi klinik yanıt ve sedimantasyon ile takip edilir.

Dr.İlhan Gölbaşı